Asuhan Keperawatan Thalasemia


Asuhan Keperawatan Thalasemia

 

Disusun oleh  :Muklis Sonati

 

 

 

 

                                 PRODI S1 KEPERAWATAN STIKES DIAN HUSADA MOJOKERTO

2012

 

 

 

KATA PENGANTAR

 

Assalamu’alaikum Wr. Wb.

Alhamdulillah, segala puji bagi Allah SWT.Karena atas Rahmat, Nikmat, dan Hidayah-Nya kami dapat menyelesaikan tugas makalah “ Hematologi ” ini dengan lancar dan tepat pada waktunya.

Dalam pembuatan makalah ini tidak lepas dari bantuan beberapa pihak, diantaranya :

1.      Ibu, S.kep,Ns. Selaku fasilitator mata kuliah Keperawatan Anak.

2.      Pihak-pihak yang ikut serta dalam proses pembuatan makalah ini

Oleh karena itu, pada kesempatan ini kami mengucapkan banyak terima kasih atas bantuan dan kerja samanya dalam menyelesaikan makalah ini.

Kami  menyadari sebagai mahasiswa tentunya masih banyak kekurangan dari diri kami, oleh karena itu jika nantinya ada kekurangan ataupun kesalahan dari hasil makalah kelompok kami tolong berikan kritik sekaligus saran untuk membangun dan menyempurnakan makalah ini.

Akhirnya kami berharap semoga makalah ini bermanfaat bagi kita semua. Amin!.

Wassalamu’alaikum Wr. W

 

Mojokerto,19 Maret 2012

Penyusun

 

 

 

BAB I

PENDAHULUAN

 

1.1  Latar Belakang

Saat ini, penyakit thalassemia merupakan penyakit genetika yang paling banyak di Indonesia.  Frekuensinya terus meningkat dengan penderita sekitar 2000 orang per tahun. Walupun begitu, masyarkat  tidak menaruh perhatian yang cukup besar terhadap penyakit yang sudah menjadi salah satu penyakit genetika terbanyak ini.  Hal ini disebabkan karena gejala awal dari penyakit sangat umum seperti anemia dan muntah-muntah. Padahal gejala akhir yang ditimbulkan akan sangat fatal jika tidak ditangani secara akurat, cepat, dan tepat.

 

1.2  Rumusan Masalah

  1. Apakah yang menyebabkan penyakit Thalassemia ?
  2. Bagaimana gejala dan pengobatan penyakit Thalassemia ?
  3. Bagaimana asuhan keperwatan penyakit Thalassemia ?

1.3  Tujuan

Tujuan Umum

Mampu menjelaskan apa yang dimaksud dengan Thalassemia

Tujuan Khusus

  1. Mampu menjelaskan definisi Thalassemia
  2. Mampu menjelaskan penyebab penyakit Thalassemia
  3. Mampu menjelaskan gejala dan pengobatan penyakit Thalassemia
  4. Mampu menjelaskan Asuhan keperawatan penyakit Thalassemia

1.4  Manfaat

Manfaat yang ingin diperoleh dalam penyusunan makalah ini adalah:

  1. Mendapatkan pengetahuan tentang definisi Thalassemia
  2. Mendapatkan pemahaman tentang penyebab penyakit Thalassemia
  3.  Mendapatkan pemahaman tentang gejala dan pengobatan penyakit Thalassemia
  4. Mendapatkan pemahaman tentang Asuhan keperawatan penyakit Thalassemia

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

BAB II

TINJAUAN TEORI

 

2.1. Pengertian Thalasemia

Thalasemia adalah penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan dari kedua orang tua kepadaanak-anaknya secara resesif.

Menurut Hukum Mandel Thalasemia adalah sekelompok penyakit atau keadaan herediter dimana produksi satu atau lebihdari satu jenis rantai polipeptida terganggu.

Thalasemia adalah suatu gangguan darah yang diturunkan ditandai oleh defesiensi produksi rantai globin pada haemoglobin. (Suryadi, 2001)

Thalasemia merupakan penyakit anemia hemofilia dimana terjadi kerusakan sel darah merah di dalampembuluh darah sehingga umur eritrosit pendek (kurang dari 100 hari). (Ngastiyah, 1997).

Jadi Thalasemia adalah penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah (eritrosit) sehingga umur eritrosit pendek (kurang dari 100 hari), yang disebabkan oleh defesiensi produksi satu , yang diturunkan dari keduab dan aatau lebih dari satu jenis rantai  orang tua kepada anak-anaknya secara resesif.

2.2. Macam – macam Thalasemia

  1.  Thalasemia beta

Merupakan anemia yang sering dijumpai yang diakibatkan oleh defek yang diturunkan dalam sintesis rantai beta hemoglobin.

Thalasemia beta meliputi:

  1. Thalasemia beta mayor

Bentuk homozigot merupakan anemia hipokrom mikrositik yang berat dengan hemolisis di dalam sumsum tulang dimulai pada tahun pertama kehidupan.Kedua orang tua merupakan pembawa “ciri”. Gejala – gejala bersifat sekunder akibat anemia dan meliputi pucat, wajah yang karakteristik akibat pelebaran tulang tabular pada tabular pada kranium, ikterus dengan derajat yang bervariasi, dan hepatosplenomegali.

  1. Thalasemia Intermedia dan minor

Pada bentuk heterozigot, dapat dijumpai tanda – tanda anemia ringan dan splenomegali. Pada pemeriksaan darah tepi didapatkan kadar Hb bervariasi, normal agak rendah atau meningkat (polisitemia). Bilirubin dalam serum meningkat, kadar bilirubin sedikit meningkat.

  1. Thalasemia alpa

Merupakan thalasemia dengan defisiensi pada rantai a

2.4.            Etiologi

Faktor genetik yaitu perkawinan antara 2 heterozigot (carier) yang
menghasilkan keturunan Thalasemia (homozigot).

 

2.5.            Komplikasi yang dapat terjadi pada Klien dengan thalasemia

2.6.  PATOFISIOLOGI

Penyebab anemia pada thalasemia bersifat primer dan sekunder. Penyebab primer adalah berkurangnya sintesis Hb A dan eritropoesis yang tidak efektif disertai penghancuran sel-sel eritrosit intrameduler. Penyebab sekunder adalah karena defisiensi asam folat,bertambahnya volume plasma intravaskuler yang mengakibatkan hemodilusi, dan destruksi eritrosit oleh system retikuloendotelial dalam limfa dan hati.

Penelitian biomolekular menunjukkan adanya mutasi DNA pada gen sehingga produksi rantai alfa atau beta dari hemoglobin berkurang. Tejadinya hemosiderosis merupakan hasil kombinasi antara transfusi berulang,peningkatan absorpsi besi dalam usus karena eritropoesis yang tidak efektif, anemia kronis serta proses hemolisis.

  • Normal hemoglobin adalah terdiri dari Hb-A dengan dua polipeptida rantai alpa dan dua rantai beta.
  • Pada Beta thalasemia yaitu tidak adanya atau kurangnya rantai Beta dalam molekul hemoglobin yang mana ada gangguan kemampuan eritrosit membawa oksigen.
  • Ada suatu kompensator yang meninghkatkan dalam rantai alpa, tetapi rantai Beta memproduksi secara terus menerus sehingga menghasilkan hemoglobin defektive. Ketidakseimbangan polipeptida ini memudahkan ketidakstabilan dan disintegrasi. Hal ini menyebabkan sel darah merah menjadi hemolisis dan menimbulkan anemia dan atau hemosiderosis.
  • Kelebihan pada rantai alpa pada thalasemia Beta dan Gama ditemukan pada thalasemia alpa. Kelebihan rantai polipeptida ini mengalami presipitasi dalam sel eritrosit. Globin intra-eritrositk yang mengalami presipitasi, yang terjadi sebagai rantai polipeptida alpa dan beta, atau terdiri dari hemoglobin tak stabil-badan Heinz, merusak sampul eritrosit dan menyebabkan hemolisis.
  • Reduksi dalam hemoglobin menstimulasi bone marrow memproduksi RBC yang lebih. Dalam stimulasi yang konstan pada bone marrow, produksi RBC diluar menjadi eritropoitik aktif. Kompensator produksi RBC terus menerus pada suatu dasar kronik, dan dengan cepatnya destruksi RBC, menimbulkan tidak adekuatnya sirkulasi hemoglobin. Kelebihan produksi dan distruksi RBC menyebabkan bone marrow menjadi tipis dan mudah pecah atau rapuh.

 

2.7.  MANIFESTASI KLINIS

Bayi baru lahir dengan thalasemia beta mayor tidak anemis. Gejala awal pucat mulanya tidak jelas, biasanya menjadi lebih berat dalam tahun pertama kehidupan dan pada kasus yang berat terjadi beberapa minggu pada setelah lahir. Bila penyakit ini tidak ditangani dengan baik, tumbuh kembang masa kehidupan anak akan terhambat. Anak tidak nafsu makan, diare, kehilangan lemak tubuh dan dapat disertai demam berulang akibat infeksi. Anemia berat dan lama biasanya menyebabkan pembesaran jantung.
Terdapat hepatosplenomegali. Ikterus ringan mungkin ada. Terjadi perubahan pada tulang yang menetap, yaitu terjadinya bentuk muka mongoloid akibat system eritropoesis yang hiperaktif. Adanya penipisan korteks tulang panjang, tangan dan kaki dapat menimbulkan fraktur patologis. Penyimpangan pertumbuhan akibat anemia dan kekurangan gizi menyebabkan perawakan pendek. Kadang-kadang ditemukan epistaksis, pigmentasi kulit, koreng pada tungkai, dan batu empedu. Pasien menjadi peka terhadap infeksi terutama bila limpanya telah diangkat sebelum usia 5 tahun dan mudah mengalami septisemia yang dapat mengakibatkan kematian. Dapat timbul pensitopenia akibat hipersplenisme. Hemosiderosis terjadi pada kelenjar endokrin (keterlambatan dan gangguan perkembangan sifat seks sekunder), pancreas (diabetes), hati (sirosis), otot jantung (aritmia, gangguan hantaran, gagal jantung), dan pericardium (perikerditis).

  1. Secara umum, tanda dan gejala yang dapat dilihat antara lain:
    1. Letargi
    2. Pucat
    3. Kelemahan
    4. Anoreksia
    5. Sesak nafas
    6. Tebalnya tulang kranial
    7. Pembesaran limpa
    8. Menipisnya tulang kartilago
    9. Thalasemia mayor, gejala klinik telah terlihat sejak anak baru berumur kurang dari 1 tahun, yaitu:

a.       Lemah

b.       Pucat

c.        Perkembangan fisik tidak sesuai dengan umur

d.       Berat badan kurang

e.        Tidak dapat hidup tanpa transfusi

  1. Thalasemia intermedia : ditandai oleh anemia mikrositik, bentuk heterozigot.
  2. Thalasemia minor/thalasemia trait : ditandai oleh splenomegali, anemia berat, bentuk homozigot.
    Pada anak yang besar sering dijumpai adanya:
  • Gizi buruk
  • Perut buncit karena pembesaran limpa dan hati yang mudah diraba
  • Aktivitas tidak aktif karena pembesaran limpa dan hati (Hepatomegali ), Limpa yang besar ini mudah ruptur karena trauma ringan saja

Gejala khas adalah:

a.       Bentuk muka mongoloid yaitu hidung pesek, tanpa pangkal hidung, jarak antara kedua mata lebar dan tulang dahi juga lebar.

b.       Keadaan kuning pucat pada kulit, jika sering ditransfusi, kulitnya menjadi kelabu karena penimbunan besi.

 

2.8.  PEMERIKSAAN PENUNJANG

Studi hematologi ( Hasil apusan darah tepi ) : terdapat perubahan – perubahan pada sel darah merah, yaitu mikrositosis, hipokromia, anosositosis, poikilositosis, sel target, eritrosit yang immature, penurunan hemoglobin dan hematrokrit.

Elektroforesis hemoglobin : hemoglobin klien mengandung HbF dan A2 yang tinggi, biasanya lebih dari 30 % kadang ditemukan hemoglobin patologis.

Pada thalasemia beta mayor ditemukan sumsum tulang hiperaktif terutama seri eritrosit. Hasil foto rontgen meliputi perubahan pada tulang akibat hiperplasia sumsum yang berlebihan. Perubahan meliputi pelebaran medulla, penipisan korteks, dan trabekulasi yang lebih kasar.

Analisis DNA, DNA probing, gone blotting dan pemeriksaan PCR (Polymerase Chain Reaction) merupakan jenis pemeriksaan yang lebih maju.

 

2.9.  PENATALAKSAAN

  1. Hingga kini belum ada obat yang tepat untuk menyembuhkan pasien thalasemia. Transfusi darah diberikan jika kadar Hb telah rendah sekali (kurang dari 6 gr%) atau bila anak terlihat lemah dan tidak ada nafsu makan.
  2. Pemberian transfusi hingga Hb mencapai 10 g/dl. Komplikasi dari pemberian transfusi darah yang berlebihan akan menyebabkan terjadinya penumpukan zat besi yang disebut hemosiderosis. Hemosiderosis dapat dicegah dengan pemberian Deferoxamine(desferal).
  3. Splenektomi dilakukan pada anak yang lebih tua dari 2 tahun sebelum terjadi pembesaran limpa/hemosiderosis, disamping itu diberikan berbagai vitamin tanpa preparat besi.
  4. Pemberian chelating agents (Desferal) secara intravena atau subkutan. Desferiprone merupakan sediaan dalam bentuk peroral. Namun manfaatnya lebih rendah dari desferal dan memberikan bahaya fibrosis hati.
  5. Transplantasi sumsum tulang biasa dilakukan pada thalasemia beta mayor.

2.10.        Pencegahan

  1. Pencegahan primer :

Penyuluhan sebelum perkawinan (marriage counselling) untuk mencegah perkawinan diantara pasien Thalasemia agar tidak mendapatkan keturunan yang homozigot. Perkawinan antara 2 hetarozigot (carrier) menghasilkan keturunan 25 % Thalasemia (homozigot), 50 % carrier (heterozigot) dan 25 normal.

  1. Pencegahan sekunder

Pencegahan kelahiran bagi homozigot dari pasangan suami istri dengan Thalasemia heterozigot salah satu jalan keluar adalah inseminasi buatan dengan sperma berasal dari donor yang bebas dan Thalasemia troit. Kelahiran kasus homozigot terhindari, tetapi 50 % dari anak yang lahir adalah carrier, sedangkan 50% lainnya normal.

Diagnosis prenatal melalui pemeriksaan DNA cairan amnion merupakan suatu kemajuan dan digunakan untuk mendiagnosis kasus homozigot intra-uterin sehingga dapat dipertimbangkan tindakan abortus provokotus (Soeparman dkk, 1996).

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

BAB III

PEMBAHASAN

Asuhan Keperawatan pada Pasien dengan Thalasemia

  1. A.    Pengkajian

1. Asal Keturunan / Kewarganegaraan

§  Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa di sekitar laut Tengah (Mediteranial) seperti Turki, Yunani, dll. Di Indonesia sendiri, thalasemia cukup banyak dijumpai pada anak, bahkan merupakan penyakit darah yang paling banyak diderita.

 

2. Umur

§  Pada penderita thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala telah terlihat sejak anak berumur kurang dari 1 tahun, sedangkan pada thalasemia minor biasanya anak akan dibawa ke RS setelah usia 4 tahun.

 

3. Riwayat Kesehatan Anak

§  Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran pernapasan atas atau infeksi lainnya. Ini dikarenakan rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat transport.

 

4. Pertumbuhan dan Perkembangan

§  Seirng didapatkan data adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbang sejak masih bayi. Terutama untuk thalasemia mayor, pertumbuhan fisik anak, adalah kecil untuk umurnya dan adanya keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti tidak ada pertumbuhan ramput pupis dan ketiak, kecerdasan anak juga mengalami penurunan. Namun pada jenis thalasemia minor, sering terlihat pertumbuhan dan perkembangan anak normal.

 

5. Pola Makan

§  Terjadi anoreksia sehingga anak sering susah makan, sehingga BB rendah dan tidak sesuai usia.

 

6. Pola Aktivitas

§  Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak seusianya. Anak lebih banyak tidur/istirahat karena anak mudah lelah.

 

7. Riwayat Kesehatan Keluarga

§  Thalasemia merupakan penyakit kongenital, jadi perlu diperiksa apakah orang tua juga mempunyai gen thalasemia. Jika iya, maka anak beresiko terkena talasemia mayor.

 

8. Riwayat Ibu Saat Hamil (Ante natal Core – ANC)

§  Selama masa kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya faktor resiko talasemia. Apabila diduga ada faktor resiko, maka ibu perlu diberitahukan resiko yang mungkin sering dialami oleh anak setelah lahir.

  1. B.     Pemeriksaan Fisik

§  KU = lemah dan kurang bergairah, tidak selincah anak lain yang seusia.

§  Kepala dan bentuk muka. Anak yang belum mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk khas, yaitu kepala membesar dan muka mongoloid (hidung pesek tanpa pangkal hidung), jarak mata lebar, tulang dahi terlihat lebar.

§  Mata dan konjungtiva pucat dan kekuningan

§  Mulut dan bibir terlihat kehitaman

§  Dada, Pada inspeksi terlihat dada kiri menonjol karena adanya pembesaran jantung dan disebabkan oleh anemia kronik.

§  Perut, Terlihat pucat, dipalpasi ada pembesaran limpa dan hati (hepatospek nomegali).

§  Pertumbuhan fisiknya lebih kecil daripada normal sesuai usia, BB di bawah normal

§  Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas tidak tercapai dengan baik. Misal tidak tumbuh rambut ketiak, pubis ataupun kumis bahkan mungkin anak tidak dapat mencapai tapa odolense karena adanya anemia kronik.

§  Kulit, Warna kulit pucat kekuningan, jika anak telah sering mendapat transfusi warna kulit akan menjadi kelabu seperti besi. Hal ini terjadi karena adanya penumpukan zat besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis).

  1. C.    Diagnosa Keperawatan

1.      Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk pengiriman O2 ke sel.

2.      Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai O2 dan kebutuhan.

3.      Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan kegagalan untuk mencerna atau ketidakmampuan mencerna makanan/absorbsi nutrien yang diperlukan untuk pembentukan sel darah merah normal.

4.      Resiko infeksi berhubungan dengan transfusi darah

5.      Kurang pengetahuan tentang prognosis dan kebutuhan pengobatan berhubungan dengan interpretasi informasi dan tidak mengenal sumber informasi.

  1. D.    Intervensi Keperawatan
    1. Dx 1 Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk pengiriman O2 ke sel.
    2. Kriteria hasil :

§  Tidak terjadi palpitasi

§  Kulit tidak pucat

§  Membran mukosa lembab

§  Keluaran urine adekuat

§  Tidak terjadi mual/muntah dan distensil abdomen

§  Tidak terjadi perubahan tekanan darah

§  Orientasi klien baik.

  1. Rencana keperawatan / intervensi :

§  Awasi tanda-tanda vital, kaji pengisian kapiler, warna kulit/ membran mukosa, dasar kuku.

§  Tinggikan posisi kepala dari tempat tidur sesuai toleransi (kontra indikasi pada pasien dengan hipotensi).

§  Selidiki keluhan nyeri dada, palpitasi.

§  Kaji respon verbal melambat, mudah terangsang, agitasi, gangguan memori, bingung.

§  Catat keluhan rasa dingin, pertahankan suhu lingkungan, dan tubuh hangat sesuai indikasi.

§  Kolaborasi pemeriksaan laboratorium, Hb, Hmt, AGD, dll. Dengan petugas laboratorium

§  Kolaborasi tim medis dalam pemberian transfusi.

§  Awasi ketat untuk terjadinya komplikasi transfusi.

  1. Dx. 2 perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan kegagalan untuk mencerna / ketidakmampuan mencerna makanan / absorbsi nutrien yang diperlukan untuk pembentukan sel darah merah normal.
  2. Kriteria hasil :

§  Menunjukkan peningkatan berat badan/ BB stabil.

§  Tidak ada malnutrisi.

  1. Intervensi :

§  Kaji riwayat nutrisi termasuk makanan yang disukai anak.

§  Observasi dan catat masukan makanan anak.

§  Timbang BB anak tiap hari.

§  Beri makanan sedikit tapi sering.

§  Observasi dan catat kejadian mual, muntah, platus, dan gejala lain yang berhubungan.

§  Pertahankan higiene mulut yang baik.

§  Kolaborasi dengan ahli gizi.

§  Kolaborasi pemeriksaan Laboratorium Hb, Hmt, BUN, Albumin, Transferin, Protein, dll.dengan petugas laboratorium.

§  Berikan obat sesuai indikasi yaitu vitamin dan suplai mineral, pemberian Fe tidak dianjurkan.

  1. Dx. 3 intoleransi aktivitas berhubungan degnan ketidakseimbangan antara suplai O2 dan kebutuhan.
  2. Kriteria hasil :

§  Menunjukkan penurunan tanda fisiologis intoleransi, misalnya nadi, pernapasan dan Tb masih dalam rentang normal pasien.

  1. Intervensi :

§  Menilai kemampuan anak dalam melakukan aktivitas sesuai dengan kondisi fisik dan tugas perkembangan anak.

§  Memonitor tanda-tanda vital selama dan setelah melakukan aktivitas, dan mencatat adanya respon fisiologis terhadap aktivitas (peningkatan denyut jantung, peningkatan tekanan darah, atau nafas cepat).

§  Memberikan informasi kepada psien atau keluarga untuk berhenti melakukan aktivitas jika terjadi gejala-gejala peningkatan denyut jantung, peningkatan tekanan darah, nafas cepat, pusing atau kelelahan.

§  Berikan dukungan kepada anak untuk melakukan kegiatan sehari-hari sesuai dengan kemampuan anak.

§  Mengajarkan kepada orang tua tehnik memberikan reinforcement terhadap partisipasi anak dirumah.

§  Membuat jadwal aktivitas bersama anak dan keluarga dengan melibatkan tim kesehatan lain.

§  Berikan lingkungan yang tenang.

§  Pertahankan tirah baring jika diindikasikan.

§  Ubah posisi pasien dengan perlahan dan pantau terhadap pusing.

§  Anjurkan teknik penghematan energi, misalnya mandi dengan duduk.

  1. Dx. 4. resiko infeksi berhubungan transfusi darah
  2. Kriteria hasil :
  • Menunjukkan TTV normal
  • tidak ada tanda-tanda infeksi
  1. Intervensi :
  • Tingkatkan cuci tangan yang baik oleh pemberi-pemberi perawatan dan pasien
  • Observasi TTV
  • Kaji semua sistem (misal : kulit, pernafasan) terhadap tanda / gejala infeksi secara kontinu
  • Kaji dengan tanda-tanda gejala reaksi pirogenik seperti : demam, mual dan muntah, sakit kepala.
  • Periksa tempat dilakukannya prosedur infasif terhadap tanda-tanda radang
  1. Dx. 5. Kurang pengetahuan tentang prognosis dan kebutuhan pengobatan berhubungan dengan salah interpretasi informasi dan tidak mengenal sumber informasi.
  2. Kriteria hasil :
  • Menyatakan pemahaman proses penyakit, prosedur diagnostika rencana pengobatan.
  • Mengidentifikasi faktor penyebab.
  • Melakukan tindakan yang perlu/ perubahan pola hidup.
  1. Intervensi :
  • Berikan informasi tentang thalasemia secara spesifik.
  • Diskusikan kenyataan bahwa terapi tergantung pada tipe dan beratnya thalasemia.
  • Rujuk ke sumber komunitas, untuk mendapat dukungan secara psikologis.
  • Konseling keluarga tentang pembatasan punya anak/ deteksi dini keadaan janin melalui air ketuban dan konseling pernikahan: mengajurkan untuk tidak menikah dengan sesama penderita thalasemia, baik mayor maupun minor.
  1. Tidak efektif koping keluarga berhubungan dengan dampak penyakit anak terhadap fungsi keluarga.
  2. Kriteria Hasil
  • Keluarga menerima kondisi anaknya
  • Keluarga dapat beadaptasi dengan penyakit yang diderita anaknya

 

  1. Intervensi
  • Berikan dukungan pada keluarga dan menjelaskan kondisi anak sesuai dengan realita yang ada.
  • Bantu orang tua untuk mengembangkan strategi untuk melakukan penyesuaian terhadap krisis akibat penyakit yang diderita anak.
  • Berikan dukungan kepada keluarga untuk mengembangkan harapan realistis terhadap anak.
  • Analisa sistem yang mendukung dan penggunaan sumber-sumber dimasyarakat (pengobatan, keuangan, sosial) untuk membantu proses penyesuain keluarga terhadap penyakit anak. (Suriadi, 2001 : 27 – 28).
  1. E.     Implementasi

1.      Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk pengiriman O2 ke sel.

§  Mengawasi tanda-tanda vital, kaji pengisian kapiler, warna kulit/ membran mukosa, dasar kuku.

§  Meninggikan posisi kepala dari tempat tidur sesuai toleransi (kontra indikasi pada pasien dengan hipotensi).

§  Menyelidiki keluhan nyeri dada, palpitasi.

§  Mengkaji respon verbal melambat, mudah terangsang, agitasi, gangguan memori, bingung.

§  Mencatat keluhan rasa dingin, pertahankan suhu lingkungan, dan tubuh hangat sesuai indikasi.

§  Mengkolaborasian pemeriksaan laboratorium, Hb, Hmt, AGD, dll.dengan petugas laboratorium

§  Mengkolaborasikan dengan tim medis dalam pemberian transfusi.

§  Mengawasi ketat untuk terjadinya komplikasi transfusi.

2.      Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan kegagalan untuk mencerna atau ketidakmampuan mencerna makanan/absorbsi nutrien yang diperlukan untuk pembentukan sel darah merah normal.

§  Mengkaji riwayat nutrisi termasuk makanan yang disukai anak.

§  Mengobservasi dan catat masukan makanan anak.

§  Menimbang BB anak tiap hari.

§  Memberikan makanan sedikit tapi sering.

§  Mengobservasi dan catat kejadian mual, muntah, platus, dan gejala lain yang berhubungan.

§  Mempertahankan higiene mulut yang baik.

§  Mengkolaborasikan dengan ahli gizi.

§  Mengkolaborasikan pemeriksaan Laboratorium Hb, Hmt, BUN, Albumin, Transferin, Protein, dll.dengan petugas laboratorium.

§  Memberikan obat sesuai indikasi yaitu vitamin dan suplai mineral, pemberian Fe tidak dianjurkan.

3.      Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai O2 dan kebutuhan.

§  Menilai kemampuan anak dalam melakukan aktivitas sesuai dengan kondisi fisik dan tugas perkembangan anak.

§  Memonitor tanda-tanda vital selama dan setelah melakukan aktivitas, dan mencatat adanya respon fisiologis terhadap aktivitas (peningkatan denyut jantung, peningkatan tekanan darah, atau nafas cepat).

§  Memberikan informasi kepada psien atau keluarga untuk berhenti melakukan aktivitas jika terjadi gejala-gejala peningkatan denyut jantung, peningkatan tekanan darah, nafas cepat, pusing atau kelelahan.

§  Memberikan dukungan kepada anak untuk melakukan kegiatan sehari-hari sesuai dengan kemampuan anak.

§  Mengajarkan kepada orang tua tehnik memberikan reinforcement terhadap partisipasi anak dirumah.

§  Membuatkan jadwal aktivitas bersama anak dan keluarga dengan melibatkan tim kesehatan lain.

§  Memberikan lingkungan yang tenang.

§  Mempertahankan tirah baring jika diindikasikan.

§  Mengubah posisi pasien dengan perlahan dan pantau terhadap pusing.

§  Menganjurkan teknik penghematan energi, misalnya mandi dengan duduk.

4.      Resiko infeksi berhubungan dengan transfusi darah

§  Meningkatkan cuci tangan yang baik oleh pemberi perawatan dan pasien

§  Mempertahankan teknik-teknik aseptik ketat pada prosedur / perawatan luka

§  Mengobservasi TTV

§  Mengambil spesimen untuk kultur / sensitivitas sesuai indikasi

§  Memberikan antieptik topikal, antiobiotik sistemik

5.      Kurang pengetahuan tentang prognosis dan kebutuhan pengobatan berhubungan dengan interpretasi informasi dan tidak mengenal sumber informasi.

  • Memberikan informasi tentang thalasemia secara spesifik.
  • Memdiskusikan kenyataan bahwa terapi tergantung pada tipe dan beratnya thalasemia.
  • Merujuk ke sumber komunitas, untuk mendapat dukungan secara psikologis.
  • Mengkonselingkan keluarga tentang pembatasan punya anak/ deteksi dini keadaan janin melalui air ketuban dan konseling pernikahan: mengajurkan untuk tidak menikah dengan sesama penderita thalasemia, baik mayor maupun minor.
  1. Tidak efektif koping keluarga berhubungan dengan dampak penyakit anak terhadap fungsi keluarga.
  • Memberikan dukungan pada keluarga dan menjelaskan kondisi anak sesuai dengan realita yang ada.
  • Membantu orang tua untuk mengembangkan strategi untuk melakukan penyesuaian terhadap krisis akibat penyakit yang diderita anak.
  • Memberikan dukungan kepada keluarga untuk mengembangkan harapan realistis terhadap anak.
  • Menganalisa sistem yang mendukung dan penggunaan sumber-sumber dimasyarakat (pengobatan, keuangan, sosial) untuk membantu proses penyesuain keluarga terhadap penyakit anak. (Suriadi, 2001 : 27 – 28).
  1. F.     Evaluasi

§  Tidak adanya gangguan perfusi jaringan.

§   Nutrisi terpenuhi.

§  Tidak adanya gangguan intoleransi aktivitas

§  Berkurangnya resiko tinggi infeksi.

§  Bertambahnya pengetahuan keluarga tentang talasemia

§  koping keluarga efektif

 

BAB IV
PENUTU
P


4.1 Kesimpulan

Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif. Ditandai oleh defisiensi produksi globin pada hemoglobin. dimana terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari). Kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak normal (hemoglobinopatia). Penyakit ini di sebabkan oleh faktor genetik dan pembagiannya, dibagi sesuai dengan molekkularnya. Tetapi secara umum thalasemia dibagi menjadi 3 yaitu thalasemia ini yaitu mengalami anemia tiap dari ke 3 jenis thalasemia tersebut, gejalanya sesuai dengan tingkt keparahan penatalaksanaan dari thalasemia ini dengan cara tranfusi darah (kebanyakan). Tetapi yang lebih penting harus di lakukan penyuluhan sebelum perkawinan untuk mencegah perkawinan diantara pasien thalasemia agar tidak mendapatkan keturunan yang homozogot.

1.2  Saran

Penulis menyadari masih banyak terdapat kekurangan pada makalah ini. Oleh karena itu, penulis mengharapkan sekali kritik yang membangun bagi makalah ini, agar penulis dapat berbuat lebih baik lagi di kemudian hari. Semoga makalah ini dapat bermanfaat bagi penulis pada khususnya dan pembaca pada umumnya.

 

 

 

 

 

DAFTAR PUSTAKA

 

  1. Abdoerrachman M. H, dkk (1998), Buku Kuliah I Ilmu Kesehatan Anak, Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI,Jakarta.
  2. Doenges, Marilynn E, (2000), Rencana Asuhan Keperawatan, edisi 3, EGC, Jakarta.
  3. Ngastiyah, (1997), Perawatan Anak Sakit, EGC, Jakarta.
  4. Suriadi, Rita Yuliani, (2001), Asuhan Keperawatan Pada Anak, edisi I, CV. Sagung Solo, Jakarta.
  5. Guyton, Arthur C, (2000), Buku Ajar Fisiologi Kedokteran, edisi 9, EGC, Jakarta.
  6. Soeparman, Sarwono, W, (1996), Ilmu Penyakit Dalam, Jilid II, FKUI, Jakarta.
  7. Hoffbrand. A.V & Petit, J.E, (1996), Kapita Selekta Haematologi, edisi ke 2, EGC, Jakarta.
  8. Depkes, (1999), Indonesia Sehat 2010, Visi Baru, Misi, Kebijakan dan Strategi Pengembangan Kesehatan, Jakarta.
  9. Sacharin. M, (1996), Prinsip Keperawatan Pediatrik, edisi 2, EGC, Jakarta.

.

 

 

 

By muecliisonagirl

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out / Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out / Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out / Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out / Change )

Connecting to %s